Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам
👤Пациентка 28 лет была доставлена бригадой скорой помощи в психиатрическую больницу. Дежурным психиатром диагностировано острое полиморфное расстройство с симптомами шизофрении. Из анамнеза жизни: наследственность не отягощена, имеет высшее образование, работала экономистом в банке.
📜Из представленной медицинской документации известно, что в течение 10 дней до госпитализации у пациентки отмечались повышенная тревожность, сонливость (спала около 15 ч/сут). Больная жаловалась на общую разбитость, недомогание, слабость, которые связывала с тем, что не спит «уже почти неделю». В последующем призналась, что слышит музыку и голоса, которые не дают ей заснуть. Стала возбужденной, агрессивной, не пускала родственников домой, что-то кричала, пыталась их ударить. В принудительном порядке госпитализирована в психиатрический стационар. С момента поступления назначены рисперидон (9 мг/сут) и феназепам (2 мг/сут).
💊На 4-й день пребывания в стационаре отмечены дезорганизованность мышления и поведения, эпизоды возбуждения и агрессии; пациентка была многоречивой, однако большинство слов и высказываний были не по существу, стала отказываться от еды и питья, в связи с чем к терапии был добавлен галоперидол (4 мг/сут). На следующие сутки наросли сонливость и заторможенность, с кровати не вставала. Ответы были односложными, не связанными с сутью вопросов. Кормление и питье были возможны только с принуждением. В связи с появлением в крови лейкоцитоза (12,3·109/л) была осмотрена терапевтом, заподозрено обострение хронического бронхита, в связи с чем к лечению добавлен цефтриаксон (2,0 в/м/сут). В этот же день отмечены нестабильность АД с тенденцией к гипертензии до 160/100 мм рт.ст., тахикардия до 120 ударов в 1 мин, нормальная температура тела, отсутствие очаговой неврологической симптоматики.
🌀На 18-е сутки от начала заболевания у пациентки развился генерализованный судорожный приступ, после которого самостоятельное дыхание отсутствовало, АД и пульс не определялись. В ходе реанимационных мероприятий восстановлена сердечная деятельность, пациентка была интубирована и переведена на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Впервые была выявлена гипертермия до 38,8 °С. Проводимая терапия: раствор допамина через инфузомат, цефтриаксон 4 мг/сут внутривенно, гентамицин 240 мг/сут внутривенно, раствор биперидена 0,5% 1 мл внутривенно капельно, физиологический раствор общим объемом 1200 мл/сут.
📍Проведена люмбальная пункция. В ЦСЖ выявлен плеоцитоз (112/3, лимф. 63%, н. 37%) при нормальном уровне белка и глюкозы. Учитывая дебют заболевания с когнитивных и психотических нарушений, присоединившиеся двигательные нарушения в виде оромандибулярной дискинезии и дискинезий в конечностях, эпилептический приступ, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ, высказано предположение об энцефалите аутоиммунной (возможно, ассоциированный с антителами к NMDA-рецепторам) или вирусной (возможно, герпетический) природы. Рекомендованы исследование ЦСЖ с помощью ПЦР к вирусам герпеса, анализ крови на антитела к NMDA-рецепторам, МРТ головного мозга. Начато лечение метилпреднизолоном (1000 мг/сут в/в) и ацикловиром (2 г/сут до получения результатов ПЦР). При МРТ головного мозга отмечено повышение интенсивности сигнала в режимах DWI, Т2, FLAIR от медиобазальных височных отделов, а также нижних отделов хвостатых ядер
📜В следующие 3 сут состояние оставалось тяжелым. Сохранялась гипертермия до 38,6 °С. Получены отрицательные результаты ПЦР на вирусы герпеса. Инфузия ацикловира отменена. При ультразвуковом исследовании органов малого таза выявлена зрелая тератома правого яичника. На 25-е сутки от начала заболевания получен положительный анализ крови на антитела к NMDA-рецепторам (суммарный титр IgG, A, M — 1:160, при норме до 1:10), что позволило диагностировать ЭАГР на фоне тератомы правого яичника. Было принято решение продлить введение метилпреднизолона по 1 г/сут до 7 дней, после чего рассмотреть вопрос об эскалации иммуносупрессивной терапии. На следующий день состояние резко ухудшилось, наросла степень угнетения сознания, температура достигла 40 °C, системное давление упало до 60/40 мм рт.ст. и требовало поддержки вазопрессорами. На 27-е сутки от начала заболевания на фоне явлений острой сердечной недостаточности наступил летальный исход.
Автор: Васенина Е.Е.
